AĞIR BİR DERİ HASTALIĞI OLAN PEMFİGUSA DİKKAT!

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Soner UZUN, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Gevher Nesibe Hastanesi’nde “Pemfigus” hastalığı ile ilgili konferans verdi.

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi’nin 2011-2012 Mezuniyet Sonrası Eğitim Programı çerçevesinde 23 Aralık 2011 Cuma günü Başhekimlik Toplantı Salonu’nda gerçekleşen konferansta Prof. Dr. Soner UZUN, üstderide içi sıvı dolu kesecikler oluşumuyla ortaya çıkan ağır bir deri hastalığı olan pemfigusun tedavi edilmediğinde ölümcül sonuçlar doğurabildiğini kaydetti.

Nedeni tam olarak bilinmemekte olduğunu belirten Prof. Dr. UZUN, hastalığın belirtileri, tanısı, gidişatı ve tedavi yolları hakkında bilgiler vererek eskiden bu hastalıkta tedavi yapılamadığı için ölüm oranının yüzde 100 olduğunu söyledi.

Prof. Dr. UZUN, “En sık rastlanan klinik biçim pemfigus vulgaris. Her yaşta görülebilir, ama daha çok 40-60 yaş arasında baş¬lar. Genel olarak ağız boşluğu muko¬zası, makat bölgesi ve cinsel organla¬rın bulunduğu bölgede ağrılı, içi sıvı dolu büllerle kendini gösterir. Sonraki evrede genel durum giderek kötüleşir. Büller özellikle deri kıvrımlarının (ka¬sık, koltukaltı bölgesi ve boyun) bu¬lunduğu yerlerde yoğunlaşma eğilimi gösterir. Büllerin büyüklüğü farklı ola¬bilir. İçlerindeki sıvı önceleri berrak¬tır. Klinik açıdan ayırt edici özellikte olan büller sayesinde deri hastalıkları uzmanı kolayca tanı koyar. Pemfigusta büller normal deri üzerindedir ve bera¬berinde hiçbir iltihabi değişiklik görül¬mez. Olguların çoğunda bülün yakı¬nındaki sağlam deriye parmakla bastı¬rıldığında, üstderide bir ayrılma görülür. Bu, hastalığa özgü ayırt edici nite¬likteki Nikolsky belirtisidir. Bu belirti, üstderi hücreleri arasında normalde bulunan bağlantının bozulduğunu gös¬terir. Üstderi dikensi köprülerle birbi¬rine sıkıca bağlanmış hücrelerden olu¬şur. Buna spinoz tabaka adı verilir. Pemfigusta Öncelikle bu dikensi bağlantılarda bozukluk ortaya çıkar. Buna akantoliz denir. Akantoliz nedeniyle üstderide ortaya çıkan yarıkların için¬de büller oluşur. Böylece epitelsiz ge¬niş bölgeler ortaya çıkar. Dışarı serum sızdıran bu bölgelerin üstü serumlu-irinli kabuklarla kaplanır. Bakterilerin kabuklara yerleşmesiyle de ağır komplikasyonlar görülür. Bisturinin kunt tarafıyla büllerin tabanı yavaşça kazınıp alman hücreler bir lama yayıldığında, bülün döşemesini oluşturan üstderi hücreleri¬nin mozaik dizilişini koruduğu görü¬lür. Yaygınlıkla uygulanan bu teste “Tzanck testi” adı verilir. Özellikle pemfigus ile ona benzeyen hastalıkların ayırıcı tanısında kullanılır. Pemfigusta ağrı ve kaşıntı yoktur. Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık, ağız¬daki lezyonlara bağlı beslenme bozukluğu görülür. Kandaki protein ve albumin düzeyleri düşüktür.
Bülloz biçimin ardından vejetan (karnabahar görünümünde) biçim orta¬ya çıkabilir. Bazen de hastalık doğru¬dan vejetan biçimle başlar. Vejetan tip, bülloz biçime göre daha iyi huylu¬dur. Cilt kıvrımlarının bulunduğu böl¬gelerde (koltukaltı, kasık) görülür. Çatlak, kanamalı ve kötü kokulu lezyonların başlıca özelliği, kabararak karnabahar görünümü almalarıdır.
Ağızdaki lezyonlar çok ağrılıdır. Pemfigusun üçüncü bir biçimi de pemfigus foliaceus’tar (yaprak biçimli pemfigus). Seyrek görülen ve tüm cil¬di kaplayan bu biçim, büyük boyutlu, gevşek yapıda, birleşme eğilimi göste¬ren büllerle ortaya çıkar. Büller sürekli soyulup yeniden ortaya çıkarak cilde soyulmuş gibi bir görünüm verir. Seyrek görülen bir pemfigus tipi de “Senear Usher pemfigusu” ya da “seboreik pemfigus”tur. Akut gidişli ateşli ve şiddetli tabloların oluştuğu hastalık da tedavi edilmediğinde ölüm kaçınılmazdır” dedi.

Çok sayıda öğretim üyesi ve öğrencinin takip ettiği konferans soru ve cevapların ardından sona erdi.